1. 정의
전염성해면상뇌증(TSE ; Transmi ssible Spongiform Encephalopathy)의 일종으로 소에서 발생하는 만성 신경성 질병으로서 일명 광우병 또는 프리온질병(Prion Diseases)으로 불려지고 있다. 이 질병은 변형 프리온 단백질 감염에 의한 신경세포의 공포변성과 중추신경조직의 해면상 변화가 특징으로 2년∼5년의 다양하고 긴 잠복기와 불안, 보행장애, 기립불능, 전신마비 등 임상증상을 보이다가 결국은 100% 폐사되는 치명적인 만성 진행성 질병이다. 또한, 최근에 와서 그 원인체가 변형 프리온이라는 동질성 때문에 전염성해면상뇌증(TSE)으로 분류되고 있으며, TSE에는 동물의 종에 따라 소의 해면상뇌증(Bovine Spongiform Encephalopathy: BSE), 양 및 산양의 스크래피(Scrapie), 사슴류의 만성소모성질병(Chronic Wasting Disease: CWD) 등이 있다. 소해면상뇌증은 국제수역사무국(OIE)에서 B급 질병으로 분류하고 있으며, 국내에서는 소해면상뇌증과 스크래피가 제2종 가축전염병으로 지정되어 있다.
2. 병인체
소해면상뇌증의 병인체에 대해서는 여러 학설이 있지만 변형 프리온 단백질(PrPsc 또는 PrPres)이라 여겨지고 있다. 프리온은 분자생물학적으로 정상신경세포막에 존재하는 당단백질로서 정상프리온단백질(PrPc)은 α-helix 구조가 많고 β-sheet 구조가 적으나 변형 프리온(PrPsc)은 α-helix 구조가 β-sheet 구조로 변형된 것이 특징이다. 변형 프리온은 단백분해효소(proteinase)에 분해되지 않고 열, 자외선, 화학물질에 강한 저항성을 갖고 있으며, 133℃ 20분, 2% 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite), 2N 가성소다(sodium hydroxide)에 감염력이 불활화된다.
3. 감염경로 및 전파방법
소해면상뇌증(BSE)의 경우 현재까지 밝혀진 전파방법은 스크래피에 걸린 면양이나 소해면상뇌증에 감염된 소의 육골분 등이 함유된 사료를 섭취함으로써 감염이 이루어지는 것으로 보고되어 있고 접촉감염은 일어나지 않으며 수직전파의 가능성은 매우 낮지만 정확한 것은 밝혀져 있지 않다.
4. 임상증상 및 잠복기간
전염성해면상뇌증의 잠복기간은 비교적 길고 동물마다 약간의 차이가 있다.
| 질병명 | 잠복기 | 임상경과기간 |
|---|---|---|
| 소해면상뇌증 | 2-8년(평균4-5년) | 2주-6개월 |
| 스크래피 | 2-5년 | 1-6개월 |
| 사슴만성소모성질병 | 3-5년 | 2-3개월 |
5. 진단
죽은 가축의 뇌 및 척수 신경조직의 정밀검사에 의해 진단한다.
6. 방역대책
현재 우리나라에는 소해면상뇌증이 발생하고 있지 않으므로 국내에 이 질병이 유입되지 않도록 하는 것이 최선의 방역대책으로써 철저한 검역을 통하여 소해면상뇌증 발생국산 반추류 동물이나 그 생산물(우유 및 유제품, 원피 제외)이 수입되지 않도록 해야 한다. 국내에 소해면상뇌증으로 의심되는 임상증상이 나타나는 의사환축 발생시 방역기관(1588-4060)에 즉시 신고하여 정밀진단을 통해 조기에 색출, 박멸함으로써 양축농가 및 축산업의 피해를 최소화하고 안전한 축산물을 국민에 공급하는데 방역의 초점이 맞추어져 있다.
- 담당부서 : 동물위생시험소 (2023-06-07)
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